Words: Oga
Vocal: Oga
そうだ うれしいんだ
◎Glanzmann病＝血小板無力症 常劣遺伝
幼児期から鼻出血
歯肉出血・皮下出血（おこしやすい）
血小板輸血が唯一の治療法
今を生きることで 熱い心 燃える
だから君は出血 どこまでも
（出血時間延長。リストセチン凝集は正常。ADP、コラーゲン、エピネフリンによる凝集は消失。）
そうだ
◎Kasabach-Merritt症候群
巨大血管腫と全身性紫斑
フィブリノゲン・V・VII・X（因子）
消耗性凝固障害
治療：低線(量) X (線照射)・ステロイド（内服）
何が君の幸せ
◎von Willebrand病
出血時間延長（でも）血小板数正常
忘れないでvW（因子）＝第VIII因子のco-factor
これが異常で 血小板は機能異常
そうだ 恐れないで 治療はVIII因子（製剤）
血小板輸血は適応じゃない
ああ Bernard-Soulier(症候群)との鑑別は
巨大血小板がないことによる
（Bernard-Soulierでは巨大血小板あり。常劣遺伝。VWDとBSSではリストセチン凝集低下。）
◎（Henoch-）Schonlein紫斑病
アレルギー（反応）で生じる
IgAが関与する細小血管炎
前駆症状：上気道炎
症状：急性腹症、関節痛、紫斑（四肢末端の）
1～3週後に紫斑性腎炎
IgA腎症に似ています
（※慢性腎不全になる確率はIgA腎症より少ないが鑑別が難しい）